Retinoblastoom (Kinderoogkanker)

Retinoblastoom (kinderoogkanker) en het effect op neurocognitie Retinoblastoom (RB) is de meest voorkomende oogtumor op de kinderleeftijd. De meeste kinderen zijn erg jong bij diagnose (<5 jaar). In Nederland worden jaarlijks 10-12 kinderen met RB gediagnosticeerd. De oogziekte kan aan twee ogen voorkomen (altijd erfelijk vorm) of aan 1 oog (soms erfelijk). Het gezichtsvermogen kan bij grote tumoren, of bij tumoren in de macula (gele vlek) ernstig verminderd zijn. De prognose voor het leven is goed, meer dan 90% is 5 jaar na diagnose in leven. Behandeling bestaat uit een of meer van de volgende mogelijkheden: verwijdering van het aangedane oog (enucleatie), lokale therapie (met laser of cryo behandeling), chemotherapie (lokaal of systemisch) of radiotherapie.

RB patiënten krijgen tijdens en na behandeling frequent algehele narcose voor het uitvoeren van fundoscopie (oogspiegelen). Door middel van fundoscopie kan de oogarts de lokale behandeling uitvoeren en controleren op de groei van nieuwe tumoren. Sommige broertjes, zusjes en kinderen van patiënten met een erfelijke vorm van RB, worden ook op deze manier vervolgd. Eerdere studies suggereren dat sommige patiënten met RB een minder goed neurocognitief functioneren (NCF) hebben. NCF is de mate waarin men kennis en informatie kan opnemen en verwerken. Onderdelen van het NCF zijn bijvoorbeeld geheugen, aandacht en het vermogen om problemen op te lossen.

Er is een aantal redenen waarom RB patiënten problemen zouden kunnen ontwikkelen met NCF. Ten eerste de jonge leeftijd waarop kinderen met RB behandeld worden. De hersenen zijn nog volop in ontwikkeling en dus kwetsbaar. Daarnaast zijn er aanwijzingen dat herhaalde narcose op jonge leeftijd ook een negatief effect kan hebben op de NCF. Dit werd eerder aangetoond bij kinderen die lange tijd onder narcose waren (>1 uur) met andere middelen dan doorgaans bij fundoscopie gebruikt worden. Echter, het is niet bekend of herhaalde anesthesie op jonge leeftijd ook een nadelig effect op NCF kan hebben. NCF is erg belangrijk voor het dagelijks leven. Het heeft effect op schoolprestaties, kansen op de arbeidsmarkt, relaties met anderen en kwaliteit van leven. Daarom is van belang om het NCF van RB patiënten goed in kaart te brengen. Eerdere studies zijn uitgevoerd in relatief kleine groepen patiënten en het effect van anesthesie is niet meegenomen. Ook is er niet gekeken naar hoe de hersenen eruit zien. MRI van de hersenen zou meer inzicht kunnen geven in het effect van RB behandeling en de relatie met NCF.

Onderzoeksrichting:
Sinds 1991 worden alle Nederlandse RB patiënten in een kenniscentrum behandeld, het Amsterdam Universitair Medische Centra, locatie VUMC, te Amsterdam. Dit biedt de unieke mogelijkheid om goed onderzoek te doen met een relatief grote, ongeselecteerde groep RB patiënten. Dit project heeft tot doel om bij RB patiënten uitgebreid het NCF te testen. Daarnaast zal er beeldvorming (MRI) van de hersenen plaatsvinden en zal er gekeken worden naar hoe het in het dagelijks leven gaat d.m.v. vragenlijsten.

De resultaten van dit onderzoek zullen licht werpen op het NCF van RB patiënten en risicofactoren voor het ontwikkelen van problemen met NCF beschrijven. De mogelijke effecten van herhaalde anesthesie op jonge leeftijd worden onderzocht door ook de broers, zussen en kinderen van RB patiënten die herhaalde anesthesie kregen voor screening op RB, te onderzoeken. Onderzoeksopzet februari 2019 Relevantie: Dit project draagt bij aan een betere kwaliteit van leven. Beter begrip van het NCF en de risicofactoren zullen helpen om eerder ondersteuning te bieden aan patiënten die het nodig hebben. Dit zal de kwaliteit van leven ten goede komen.

Onderzoeksvragen:
Het doel is om door uitgebreide testen het NCF van patiënten na behandeling voor RB in kaart te brengen. De onderzoeksdoelen zijn: 1) het evalueren van de rol van de behandeling, het type en de frequentie van herhaalde anesthesie in relatie tot de structuur van de hersenen en het NCF van RB patiënten. 2) het evalueren van het NCF van broers en zussen, en kinderen van RB patiënten, die herhaald onder narcose gescreend werden op RB. 3) het evalueren van de relatie tussen NCF en aspecten van het dagelijks leven (zoals functioneren op school of op het werk, kwaliteit van leven).

Onderzoeksopzet:
Alle RB patiënten in Nederland van 8-35 jaar kunnen aan dit onderzoek meedoen. Het onderzoek bestaat uit een eenmalige meting van het NCF, een MRI scan van de hersenen, en het invullen van vragenlijsten. Ouders van deelnemers tussen 8-18 jaar krijgen ook enkele vragenlijsten over hun kind. Broers, zussen en kinderen van RB patiënten die herhaald anesthesie kregen voor screening, kunnen meedoen aan de NCF meting en de vragenlijsten. Alle resultaten worden vergeleken met die van gezonde deelnemers, die uit het sociale netwerk van de RB patiënten komen. Verwachte uitkomsten: De resultaten van het project zullen bijdragen aan de zorg voor RB patiënten. Meer informatie over het effect van herhaalde anesthesie op jonge leeftijd kan ook relevant zijn in de afwegingen en communicatie naar andere patiëntengroepen.

De Retinoblastoom Vereniging Nederland (RBVN) is betrokken voorafgaand bij dit onderzoek. Deze patiëntenvereniging zal de voortgang en resultaten communiceren naar haar achterban. Ook zal de RBVN betrokken worden bij het opstellen van de definitieve versie van de patiënten informatie brief aan het begin van het onderzoek. Zie ook www.retinoblastoom.nl

Namens het retinoblastoom team en de onderzoeksgroep (oogheelkunde, (kinder)psychologie, (kinder)oncologie, radiologie en anesthesie), Prof. Annette Moll, oogarts Amsterdam UMC, locatie VUMC, Amsterdam